法乐四联症（法乐四联症术后跟正常一样吗）-小美百科

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1法洛四联症包括哪些心脏畸形其中最重要的畸形是什么

法洛四联症包括哪些心脏畸形其中最重要的畸形是什么查看答案解析【正确答案】法洛四联症是由以下4种畸形组成：①肺动脉狭窄；②室间隔缺损；③主动脉骑跨；④右心室肥厚。其中以肺动脉狭窄最重要。

法洛四联症包括：1主动脉畸跨、2右室肥大、3室间隔缺损、4肺动脉狭窄。其中室间隔缺损是对存活有帮助的缺损、肺动脉狭窄的轻重是病情轻重的关键。（没有室间隔缺损、小孩很难存活。

法洛四联症由以下4种畸形组成：①右心室流出道狭窄（肺动脉狭窄）；②室间隔缺损；③主动脉骑跨；④右心室肥大（属继发性病变）。

【答案】：B 法洛四联症四种畸形中以肺动脉狭窄最重要，对患A的病理生理和临床表现有重要影响。因为肺动脉狭窄重，则右心室压力高，可大于左心室压力，加重右向左分流程度。

法洛四联症是一种先天性心脏病，在先心病中占50%。主要病理生理改变为室间隔缺损、主动脉骑跨、肺动脉狭窄、右心室肥厚。临床上多表现为发绀、呼吸困难及蹲踞现象。

法洛四联症的影像学表现：（1）x线检查：显示肺野异常清晰，肺动脉总于弧不明显或凹人，右心室增大，心尖向上翘起；在正位片上心脏阴影呈木鞋状（犹如横置的长方形）。在近1/4病人可见右位主动脉弓。

法洛四联症病理变化包括肺动脉狭窄、室间隔缺损、主动脉骑跨、右心室肥厚。其中肺动脉狭窄决定临床症状的严重程度。临床表现：(1)青紫：最突出的表现，程度与肺动脉狭窄程度成正比。(2)杵状指(趾)。

第一，青紫为主要的临床表现，其程度与出现的早晚，与肺动脉狭窄的程度有关，多于毛细血管丰富的浅表部位，如口唇、指趾、甲床、球结膜等。

法洛四联症的临床表现特点及其原因是：①青紫：由于主动脉骑跨在两心室之上，主动脉直接将一部分来自右心室的静脉血输送到全身各部，因而出现青紫。

其他表现发育不良，体格生长落后，部分患儿智力低下。蹲踞现象也就是走几步路后下蹲，这在其他畸形中少见，紫绀伴蹲踞者多可诊断为四联症。

法洛四联症病儿的预后主要决定于肺动脉狭窄程度及侧支循环情况，重症四联症有25%～35%在1岁内死亡，50%病人死于3岁内，70%～75%死于10岁内，90%病人会夭折，主要是由于慢性缺氧引起，红细胞增多症，导致继发性心肌肥大和心力衰竭而死亡。

法洛四联症是临床上最常见的发绀型先天性心脏病。有以下四种特征性病理解剖：①肺动脉狭窄、②高位室间隔缺损、③主动脉骑跨、④右心室肥厚所组成的心脏畸形。

法洛四联症（tetralogy of Fallot）是成人最常见的发绀型先天性心脏病。包括肺动脉口狭窄、室间隔缺损、主动脉骑跨、右心室肥大等四种畸形或病变。其中肺动脉口狭窄和室间隔缺损为基本病变。

法洛四联症是什么病法洛四联症是婴儿后期最常见的青紫型先天性心脏病，约占所有先天性心脏病的百分之一十二，由法国医师法洛特在1888年详细描述了该病的改变和临床表现故而得名其。

法洛四联症是指肺动脉口狭窄、室间隔缺损、主动脉骑跨和右心室肥大等联合心脏畸形。

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