castleman（castleman病哪个医院最好）-小美百科

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1你身边见过哪些真实的罕见病?

常见的罕见病有白化病、肢端肥大症、特发性肺动脉高压病、苯酮尿症、线粒体病等。白化病白化病是由于不同基因的突变，导致黑色素或黑色素体生物合成缺陷，从而表现为皮肤、眼睛、毛发等色素缺乏的一种遗传病症。

水过敏症：又称为“水源性荨麻疹”，是一种极其罕见的皮肤病，患者对水过敏。截至21世纪初，这种病只发现35例，并且从没有人被治愈。睡美人综合症：这是一种会反复出现过度的睡眠及行为改变的疾病。

脊髓性肌萎缩症，自身免疫性脑炎，冠状动脉扩张病，视神经脊髓炎，赖氨酸尿蛋白不耐受症，溶酶体酸性脂肪酶缺乏症，卟啉病，莱伦氏综合症等等。

第一个要说的就是庞贝病。相信屏幕前的很多人是对于这个专业术语比较陌生的，很多人在这之前都是没有听过这个词。

鱼腥味综合征这是一种遗传代谢病，是由于患者体内缺乏一种酶，导致无法有效分解三甲胺。三甲胺是蛋白质消化过程中的副产品，会使人的体液发出腐鱼般的臭味。

1、其原因很多，包括细菌、病毒、毒物、代谢的毒性产物、变性的组织成分及异物等，都可成为抗原或致敏原刺激淋巴组织引起反应。淋巴结肿大的程度不等，有时可达10cm。

2、血管内皮生长因子也可能由肿大的淋巴结分泌，因为在一组由日本报道的病例中19/30例淋巴结标本存在Castleman病的损害。血管内皮生长因子水平升高也可能由循环和骨中浆细胞增殖所致。

3、血管滤泡性淋巴结增生症（angio-follicularlymph-nodehyperplasia，AFH）是一种慢性淋巴组织增殖性疾病，其特点为巨大淋巴结增生，其最早于1954年由Castleman报道，故又名Castlemans病，临床上常诊断困难。

4、castleman是一种目前原因尚不完全明确的淋巴结疾病。目前认为其是良性到交界性。首先你i的病理报告并不完善，这个病有3种亚型，其中一种亚型需要辅助放疗。其他2种对症治疗即可。

5、这是一种起自多中心Castleman病(MCD)基础上附加HHV8感染，导致表达IgM、具有PB形态特征的大B细胞克隆性增生。患者常伴有HIV感染，临床上有HHV8 MCD背景，常累及淋巴结和脾脏，可伴有Kaposi肉瘤。

1、目前对于这种疾病，如果是多中心型浆细胞型，就像这个病人这样，通常采用标准的CHOP方案化疗，如果有条件，最好联合应用美罗华，这是目前全球用的最多的方案，如果病情依然进展，建议大剂量化疗联合自体干细胞移植。

2、其中，多中心型CD，较少见，发病年龄多于中老年，如病变仅侵及少数几个部位者，也可手术切除，术后加用化疗或放疗。病变广泛的多中心型CD只能选择化疗，或主要病变部位再加局部放疗，大多仅能获部分缓解。

3、目前本病广泛型缺乏满意的治疗方案，单用泼尼松治疗部分患者症状可缓解，联合化疗方案可使部分患者完全缓解，但持续时间较短〔2〕。本例患者应用CHOP方案化疗后病情较前好转，肿大的淋巴结较前缩小，呕血得到控制。

4、病情分析：你好，其是反应性淋巴结病之一。指导意见：应该予以手术切除的，绝大多数患者可长期存活，复发者少。

5、该病的多中心型确实治疗困难，但是新的方法有一些，例如美罗华，不过费用较高。雷利度胺疗效不肯定，只能试试看。

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